日本於四年前“血管瘤/血管畸形臨床實踐指南2013”​​（第一版）發布後，由於搜索的文獻只到2009年，有必要修改部分內容併加入包括臨床治療和基礎研究上最新的方法，因此，修訂後的“血管瘤/血管畸形/淋巴管畸形臨床實踐指南2017”（第二版）完成了。以前，相關指南主要是由整形外科醫生和放射科醫生（IVR醫生）創建的，但是這次納入了包括許多皮膚科醫生、小兒外科醫生此、小兒科醫生、其他對血管瘤及血管畸形有專研的臨床醫生以及基礎研究人員共同參與，並得到了相關學術團體的大力合作和指導，相信會對相關病人更加有幫忙。

以下是節錄自日本的血管瘤/血管畸形/淋巴管畸形臨床實踐指南2017”（第二版）內，針對常見的臨床問題至今最新的醫療建議。

Q：動靜脈畸形開始治療的時機是什麼？

動靜脈畸形的血管內或手術治療的時機必須根據進展階段和進展程度來訂定。

Q：切除動靜脈畸形後，與皮瓣重建手術相比，植皮的傷口更容易復發嗎？

目前尚不清楚植皮的傷口是否導致動靜脈畸形復發比皮瓣重建手術更高。

Q：近端結紮/線圈栓塞對動靜脈畸形的流入血管有效嗎？

在流入的血管越近端附近進行結紮/線圈栓塞治療具有越低的治療效果而且可能復發。此外，在復發後，由於側支循環的發展，治療可能會更加困難。因此，原則上不應該這樣做。

Q：動靜脈畸形切除前進行栓塞的適當時機是什麼時候？

建議在栓塞後3天（72小時）內進行切除。較長的間隔可能導致栓塞血管重新開放和側支循環發展，增加術中出血的風險。此外，有報導稱栓塞後病變增加，使手術變得困難。

Q：頜骨動靜脈畸形的治療方法是什麼？

不推薦單獨的手術治療，在某些情況下建議聯合血管內栓塞（包括硬化療法）。

不推薦放射治療。血管內栓塞（包括硬化療法）被推薦為單次或術前治療。

Q：手指動靜脈畸形的治療方法是什麼？

栓塞或硬化療法是有效的，因為它可以緩解疼痛等症狀。但由於手部壞死和神經病的風險，治療前需要徹底檢查。在手術切除中，部分切除可能會增加畸形變大的風險，因此建議完全切除。有時候會需要截指。

Q：對於抱怨疼痛的靜脈畸形，哪種治療方法有效？

根據病變的部位，大小或症狀，保守治療如壓迫，口服阿司匹林和低分子量肝素，以及硬化劑注射治療和手術切除都有可能是有效的。另外還提出了血管內雷射治療，經皮冷凍療法和光動力療法的有效性。

Q：雷射治療對靜脈畸形有效嗎？

如果根據病變的部位，大小和症狀選擇雷射類型，對靜脈畸形可以達到有效的治療選擇。建議將每個病例與其他治療方法（如硬化劑注射治療或切除術）進行比較，以確定雷射治療的淨效益是否與成本和成效相稱。

Q：靜脈畸形的硬化療法有效嗎？

靜脈畸形的硬化療法是有效的，不但症狀改善而且病變減少。

Q：放射治療是否適用於靜脈畸形引起的凝血異常？

許多報告懷疑是靜脈畸形和血管瘤的混合物，並且無法判斷治療效果。

此外，接受放射治療之後引發的併發症，包括惡性腫瘤的發病，生長障礙和功能障礙，不建議輕易的進行這樣的治療。

Q：染料雷射照射對微血管畸形的影響是否存在差異？

用於微血管畸形的染料雷射治療在顏面部和頸部比在其他部分更有效，並且存在諸如四肢色素沉著的併發症。

Q：染料雷射照射微血管畸形是否復發？

染料雷射照射作為微血管畸形的治療方法已經確立了一定的效果，但是治療後過一段時間沒有治療的情況下，觀察時間越長，復發率可能增加。

Q：隨著治療開始年齡越早，染料雷射照射對微血管畸形的有效性是否更高？

由於1歲前的雷射治療可能非常有效，因此盡快開始治療是一種選擇。

Q：propranolol對嬰兒型血管瘤安全有效嗎？

propranolol治療是嬰幼兒型血管瘤的一線藥物。

Q：嬰幼兒血管瘤的局部類固醇注射比全身給藥更有效嗎？

用類固醇治療對於血管瘤的早期消退是有效的。局部注射和全身給藥之間的療效沒有顯著差異。

Q：嬰幼兒血管瘤的局部治療有效嗎？

值得注意的是，與安慰劑相比沒有相關報導。和全身用藥相比改善程度較低，但局部治療作為治療嬰幼兒血管瘤的副作用較少，沒有並發症的風險如果選擇藥物，局部治療可以是治療選擇之一。

Q：壓力療法對嬰兒血管瘤有效嗎？

儘管需要根據個體情況選擇壓縮方法，但是可以在專家精心關注皮膚病灶局部或其外圍的生長發育情況下進行評估選擇。

Q：GLUT-1免疫染色是否可用於診斷嬰兒血管瘤？

葡萄糖轉運蛋白1Glucose transporter 1（GLUT-1）的免疫染色在嬰兒血管瘤增殖期，發育期和消退期的任何階段都是陽性的，並且敏感性和特異性都很高。可以用於診斷。

Q：哪些消化道檢查對懷疑患有藍色橡皮皰疹綜合症（Blue rubber bleb nevus syndrome）的兒童有用？該什麼時候開始檢查？

建議儘早進行血液檢查和糞便潛血試驗。當懷疑腸胃道出血時，做內視鏡檢查，紅細胞閃爍掃描（99mTc標記的紅細胞）和SPECT-CT檢查有用，可以確定兒童的出血來源。在篩檢腸胃道病變以診斷本病並評估未來出血風險時，當時沒有標準。在先前報導中檢測到腸胃道病變的測試中，CT和MRI可能是相對非侵略性且可以提前進行

Q：血管畸形綜合症中對肢體過度生長的治療建議是什麼？

當腿長差異較小時，建議簡單的補高矯正。如果它很大，則由於脊椎側彎等引起步態紊亂，並且在生長期間進行骨骺提早閉合的手術治療。另外的方法，可以進行股骨和脛骨的縮短，不過健康側的骨延伸手術相對比較有效地糾正腿長差異。

Q：手術切除對軟組織和體表的淋巴管畸形（淋巴瘤）有效嗎？

雖然它是有效的治療方法之一，但應由專業醫師經過綜合檢查評估包括生活預後，功能預後，切除可能性，復發和併發症的可能性來選擇。

Q：軟組織和體表的淋巴管畸形（淋巴管瘤）的適當手術時間是什麼時候？

根據每個病例的情況評估來做決定

Q：硬化療法對顏面部微囊性淋巴管畸形（淋巴管瘤）有效嗎？

由於硬化劑注射治療所使用的藥物有很多種，關於不同藥物的比較，給藥方法和給藥次數尚未形成共識，但目前已經在各種症狀，功能方面和耐受性方面觀察到是有改善。

Q：硬化療法對腹部淋巴管畸形（淋巴管瘤）有效嗎？

儘管有許多報導稱其有用，但由於治療存在併發症的風險，需要仔細判斷，包括手術切除和選擇硬化劑的可能性。

Q：是否應該治療無症狀的腹部淋巴管畸形（淋巴管瘤）？

由於治療的風險，建議在出現畸形變大變多或出現症狀的趨勢時考慮治療。

Q：腹部淋巴管畸形（淋巴管瘤）的治療併發症有哪些？

腹部淋巴管畸形（淋巴管瘤）治療引起的併發症包括腸阻塞，出血，疼痛，血尿，硬化療法發生乳糜漏，傷口感染，腸阻塞，出血，手術治療時乳糜漏等。嚴重的併發症，如下腔靜脈阻塞和大量腸切除術。

Q：什麼是縱隔腔內氣道收縮引起的淋巴管畸形（淋巴管瘤）有效治療方法？

雖然硬化療法對於巨囊型淋巴管畸形是有效的，並且手術切除對於微囊型淋巴管畸形是有效的，但併發症發生率相對較高，因此應根據個體情況選擇治療。

Q：硬化治療是否應該在嬰兒期進行分佈在頸部氣道周圍的淋巴管畸形（淋巴瘤）？

氣道周圍的淋巴管畸形（淋巴管瘤）存在嬰兒期呼吸系統疾病的風險，但由於硬化療法引起的氣道狹窄趨於惡化。特別是，當判斷氣道狹窄的風險高或出現症狀時，建議在充分準備（包括氣道管理）的情況下進行硬化治療。

Q：手術切除是否對舌頭淋巴管畸形（淋巴管瘤）有效？

它有效減少病變，改善症狀和功能障礙。然而，完全切除通常很困難，並且鑑於併發症和復發的可能性需要仔細判斷。