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血管瘤血管畸形治療的歷史沿革

國泰綜合醫院 劉致和 醫師

        陳明庭教授在1980s 早期,即有硬化劑治療靜脈曲張的經驗。後來嘗試把硬化劑用在逐漸增多的血管畸形病例上[1],1989 至1994 的早期硬化劑注射經驗,發表時間比哈佛大學Mulliken醫師的團隊稍早[2]。當時的研究者,對於靜脈畸形vs 動脈畸形、以及低流量 vs 高流量血管畸形的分類並未統一,加上電腦斷層血管顯像、核磁共振攝影的解析度在診斷上還不足以提供外科醫師完整的決策支援,所以有各式各樣的診斷與治療嚐試。

1997 年,陳教授應日本東京大學Harri教授邀請至日本整形外科醫學會發表硬化劑治療血管畸形的經驗。在幾次交流後,逐漸演化出血管結紮、硬化劑「打地基」、而後手術切除的理論。

        陳教授退休後至國泰醫院整形外科繼續發展血管瘤及血管畸形的診斷與治療,逐步建立熱攝影、超音波血管定位、硬化劑治療、加上雷射治療的團隊。後來神經外科因為神經放射線介入治療(Interventional neuroradiology)的進步,團隊也逐步增加高選擇性血管栓塞的經驗。另外特別感謝國泰醫院麻醉科的充分配合,讓嬰兒與小小孩的硬化劑注射及雷射治療,在靜脈麻醉上能獲得良好照顧及家屬信任。

         2011年,國泰醫院開始在整形外科醫學會及外科醫學會報告多科團隊的治療成果。後來因為手術室Hybrid OR 的升級,讓神經外科及心臟內科也分別在頭頸部及四肢軀幹的血管畸形上有更多的施展空間。

         日本厚生省在2013 年發表血管瘤及血管畸形第一版的臨床指引時,我們確定國泰團隊的多方面嚐試,大致具備多科團隊治療的完整規模[3]。

         近年來嬰兒血管瘤的治療發生典範轉移,從Leaute-Labreze醫師2008 年在New England Journal of Medicine 發表以口服乙型拮抗劑治療嬰兒血管瘤的重要結論後[4],文獻中經常提到現在是血管瘤「口服藥治療的時代」,甚至還影響內臟血管瘤的治療[5, 6]。國泰醫院在2011 年開始以這種心臟用藥治療血管瘤,2012 年在外科醫學會年會報告時,國際文獻並不充分,同行便擔心因為種族差異,是否需住院觀察跟劑量調整的問題。想必日本也在同時期經歷同樣的本土化問題,在兩份指引裡得到唯一的A 級證據等級 /強烈推薦(表一)[3, 7]。

 表一、嬰兒血管瘤以口服乙型拮抗劑治療的證據等級

表一、嬰兒血管瘤以口服乙型拮抗劑治療的證據等級

 

 

 

 

 

 

 

 

 

        嬰兒血管瘤治療,另外有很多陳年爭議。例如口服類固醇的角色,慢慢被局部注射取代,雖然證據等級是五分級的B 級,已經比其他臨床問題,例如血管瘤發生潰瘍的藥膏治療等的證據強了[7]。

 表二、嬰兒血管瘤以類固醇注射治療優於口服的證據等級

表二、嬰兒血管瘤以類固醇注射治療優於口服的證據等級

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

        這些類固醇或硬化劑注射的趨勢,加上頭頸部的血管畸形常侵犯五官或呼吸道,可以看出外科治療的角色逐漸吃重。如果只想讀一兩篇新近的治療建議,筆者也推薦Glade 與Richter 醫師團隊的臨床經驗跟回顧[8, 9]。文獻夠新,跟日本兩篇CPG 相當可參照,作者小兒耳鼻喉科的外科系背景強調20% 到60% 的嬰兒血管瘤會有殘餘血管畸形或疤痕等病變,所以口服藥物反應不好時,應提早考慮注射與手術介入,尤其在頭頸部。

         台灣各醫院在推動口服乙型拮抗劑治療嬰兒血管瘤時,立即面臨的問題是藥劑科能否支援小到小數點後三位的藥品磨粉分裝。感謝國泰醫院藥劑科多年來的配合以及電子秤等設備的增置,可提供其他醫院借鏡。很高興今年有廠商即將引進適合嬰兒服用,在這方面跨出一大步,這也是日本臨床指引問世跟學術交流給病家帶來的福音。 

1.         Chen, M.T., et al., Treatment of high-flow vascular malformations in the head and neck with arterial ligation followed by sclerotherapy. Ann Plast Surg, 1996. 36(2): p. 147-53.

2.         Berenguer, B., et al., Sclerotherapy of craniofacial venous malformations: complications and results. Plast Reconstr Surg, 1999. 104(1): p. 1-11; discussion 12-5.

3.         佐佐木, 三村秀文, and 血管腫・血管奇形診療ガイドライン作成委員会, 血管腫・血管奇形診療ガイドライン vascular anomalies guideline 2013, 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業, Editor. 2013.

4.         Leaute-Labreze, C., et al., Propranolol for severe hemangiomas of infancy. N Engl J Med, 2008. 358(24): p. 2649-51.

5.         Sarialioglu, F., et al., A New Perspective for Infantile Hepatic Hemangioma in the Age of Propranolol: Experience at Baskent University. Exp Clin Transplant, 2017. 15(Suppl 2): p. 74-78.

6.         Izadpanah, A., et al., Propranolol versus corticosteroids in the treatment of infantile hemangioma: a systematic review and meta-analysis. Plast Reconstr Surg, 2013. 131(3): p. 601-13.

7.         三村秀文(研究代表者) and 「難治性血管腫・血管奇形・リンパ管腫・リンパ管腫症および関連疾患についての調査研究」班, 血管腫・血管奇形・リンパ管奇形診療ガイドライン guideline 2017, 厚生労働省委託事業:EBM(根拠に基づく医療)普及推進事業Minds(マインズ), Editor. 2017.

8.         Richter, G.T. and A.B. Friedman, Hemangiomas and vascular malformations: current theory and management. Int J Pediatr, 2012. 2012: p. 645678.

9.         Glade, R.S., et al., Diagnosis and management of pediatric cervicofacial venous malformations: retrospective review from a vascular anomalies center. Laryngoscope, 2010. 120(2): p. 229-35.

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